L’hémophilie

Qu’est ce que l’hémophilie ?

 

L’hémophilie est une maladie héréditaire définie par une perturbation permanente de la coagulation sanguine. La malade hémophilie ne saigne pas davantage ou plus rapidement qu’une personne non hémophile.

A quoi est elle due ?

 

L’hémophilie est un trouble génétique et héréditaire qui se diffuse selon le mode récessif lié au chromosome X.

Les gènes du facteur VIII et du facteur IX sont portés par l’un des chromosomes sexuels : le chromosome X. ces gènes peuvent être absents ou endommagés, ce qui cause l’absence ou le déficit d’agent de la coagulation. L’anomalie du gène placé sur un chromosome X est en général compensée absolument par l’autre chromosome X, sain. Elles ne seront pas malades mais conductrices de l’anomalie, qu’elles pourront transmettre à leur descendance.

Qui est affecté par l’hémophilie ?

 

L’hémophilie peut toucher les gens de toutes les races et de toutes origines ethniques.

Puisque, l’hémophilie est une maladie héréditaire, les gens naissent avec le problème. Cela signifie que les enfants aussi peuvent souffrir d’hémophilie. En fait l’hémophilie est souvent diagnostiquée au cours de la première année de vie.

Le traitement :

 

Il subsiste actuellement un traitement préventif, appelé prophylactique, il admet de prévenir les hémorragiques, dès l’enfance, grâce à des injections plusieurs fois par semaine. Ce traitement est assez contraignant parce qu’il réside à injecter dans les veines le facteur de coagulation qui manque. Mais il a vraiment amélioré la qualité de vie des malades.